Generalidades de la Parálisis Cerebral
Definición
La parálisis cerebral, conocida también como encefalopatías crónicas no progresivas, es un grupo de condiciones caracterizadas por disfunción crónica a nivel motora, sensitiva y postural causada por una encefalopatía no progresiva (1,2,3,4).
No es una expresión diagnóstica (4), sino más bien una secuela de una lesión cerebral causada durante el período pre, peri o postnatal (1,4). Algunos autores lo consideran un concepto artificial, pues agrupa causas y síndromes clínicos bastante heterogéneos (2).
Prevalencia
La incidencia en países occidentales se calcula en 2.1 por cada 1000 nacimientos vivos (1,6). En las últimas dos décadas ha disminuido gracias a técnicas y procedimientos realizados en bebés prematuros.
Algunos países europeos y Australia han logrado disminuir la prevalencia en 30% aproximadamente (6).
Diagnóstico
Según Novak y colaboradores en su revisión sistemática del 2017 (6), el proceso de diagnóstico está basado en un conjunto de signos clínicos y neurológicos.
Este proceso ha mejorado mucho en los últimos años, antes se realizaba alrededor de los 2 a 4 años de edad. Hoy en día se han identificado al menos tres herramientas que tienen un gran valor predictivo antes de los 6 meses de edad corregida (6). La resonancia magnética neonatal tiene un 89% de sensibilidad (6), el examen neurológico infantil de Hammersmith tiene un 90% (6) y el análisis cualitativo de movimientos de Pretchl con 98% (6).
La evidencia científica nos dice que se producen resultados más exactos cuando se combina la resonancia magnética con los exámenes de Hammersmith o los movimientos de Pretchl (6).
Pronóstico
El daño que provoca la parálisis cerebral infantil es permanente y actualmente no puede ser curado con ningún tratamiento (1,3). Sus consecuencias pueden ser minimizadas a fin de mejorar la calidad de vida de los pacientes (1,3) mediante la intervención de diferentes profesionales (3,4).
Es importante considerar que el rango de severidad puede variar desde inmovilidad y dependencia absoluta hasta afectaciones menores donde puede realizar todas las actividades de la vida diaria (3).
Aún y cuando la encefalopatía no es progresiva, la afectaciones neuromusculares, musculoesqueléticas y sensoriales, así como la discapacidad resultante, sí cambian a medida que el niño crece (2,3,4), se desarrolla e intenta compensar las dificultades posturales y del movimiento (4).
Según Campbell (2012) se puede esperar que un 54% de los pacientes puedan caminar en forma independiente a los 5 años de edad y 16% lograrán hacerlo mediante el uso de ayudas biomecánicas (2). El 30% restante no logrará caminar del todo (2). Niños con hemiplejías o parálisis atáxicas tienen mejores probabilidades de lograrlo (2), mientras que los pacientes afectados con parálisis atetósicas bilaterales tienen los pronósticos más reservados en esta área (2).
La capacidad para sentarse en forma independiente a los 2 años de edad es un buen indicativo que el niño será capaz de deambular al menos por 15 metros (2). En general, el estado cognitivo es el factor más importante, independientemente del tipo de parálisis cerebral (2).
Etiología
Las causas de las lesiones que resultan en parálisis cerebral han ido cambiando con el tiempo (4) y aún hoy en día se calcula que en un 50% de las ocasiones la razón específica es incierta (1). Existe consenso en que los bebés prematuros tienen el riesgo más alto de sufrir una encefalopatía (3,4) y se estima que aproximadamente un 11% de los neonatos que sobreviven en las unidades de cuidados intensivos desarrollan parálisis cerebral (1).
De hecho, existen estudios que muestran relaciones claras entre los niños pretérmino y la diplejía espástica (1).
Existen tres períodos en función de la etapa de la lesión (1,2,4) y dentro de cada uno se establecen diferentes causas (4):
Durante el periodo prenatal, las causas incluyen rubéola, hepatitis virídica, sarampión, trastornos de la oxigenación fetal, intoxicación por rayos-X, bajo peso gestacional, problemas maternos como anemia, hipertensión, circulación sanguínea deficiente, diabetes, galactosemia, fenilcetonuria, toxemia gravídica del embarazo, traumatismo, discrasia sanguínea de la madre y la incompatibilidad Rh entre otros factores. Cabe destacar que la leucomalacia periventricular durante el periodo prenatal es la causa más común de diplejía espástica4. Se calcula que un 34% de las lesiones ocurren durante el periodo prenatal (2).
Durante el periodo perinatal la causa más conocida es la anoxia neonatal por traumatismo físico durante las distocias (4) y su resultado puede ser una encefalopatía hipóxico-isqumémica con la consecuente necrosis de la corteza cerebral, diencéfalo, ganglios basales, cerebelo o tronco encefálico (4), etc. Otra lesión que se considera común es la hemorragia intraventricular4, especialmente en niños de 32 semanas de gestación y se produce aproximadamente en el 40% de los niños prematuros4. Se estima que un 43% de las lesiones ocurren durante el periodo perinatal (2).
Clasificación
Existen diferentes clasificaciones y subclasificaciones que han sido propuestas por distintos grupos de profesionales (3) y aunque representan una ayuda importante a nivel clínico, no son suficientes para formular planes de tratamiento (3).
La clasificación académica y que define los síntomas clínicos de la parálisis cerebral es la siguiente (1,3,4):
Parálisis Cerebral Espástica: es el resultado de una lesión en la corteza motora (1,4) o en las proyecciones de la sustancia blanca en las áreas sensoromotrices corticales (4). Este es el tipo más frecuente de parálisis cerebral (1,4).
Parálisis Cerebral Atáxica: es el resultado de una lesión en el cerebelo (1,4). A menudo aparece en combinación con espasticidad y atetosis, por la conexión de este órgano con la corteza motora y el mesencéfalo(4)
Parálisis Cerebral Disquinética: es el resultado de una lesión a nivel de los ganglios basales y sus conexiones con la corteza prefrontal y promotora (1,4). Se expresa como atetosis o distonías (6).
Parálisis Cerebral Mixta: es la que presenta una combinación de los casos anteriores (4).
En la mayoría de los casos, la es la primera fase hacia otras formas de parálisis cerebral4. Se caracteriza por una disminución del tono muscular (1,4) y de la capacidad para generar fuerza muscular voluntaria4. También muestra excesiva flexibilidad articular e inestabilidad postural (4).
Desde el punto de vista de la extensión de la lesión, la parálisis cerebral se clasifica en (1,4):
Hemiplejía: es la afectación que se limita principalmente a un hemicuerpo (1,4).
Tetraplejía: es la afectación que involucra las cuatro extremidades (1,4).
Diplejía: es la afectación que involucra principalmente los miembros inferiores (1,4)
Cuadriplejía: es la afectación global, incluidos el tronco y las cuatro extremidades (1,4). También puede afectar los músculos que controlan la lengua, la boca y la faringe (1).
Triplejía: es la afectación de tres miembros (1,4).
Monoplejía: es la afectación de un solo miembro (1,4).
En la hemiplejía y en la tetraplejía las alteraciones motrices tienden a ser más evidentes en el miembro superior (4). En la diplejía, hay predominio en la afectación de los miembros inferiores (4). La triplejía y la monoplejía no son comunes y muchas veces no aparecen de manera pura (4). En la triplejía, muchas veces se observa que la extremidad funcional también está afectada, pero con menor intensidad (4), mientras que en la monoplejía también suele haber afectación de otras extremidades, pero con menor intensidad (4).
La discapacidad derivada de la parálisis cerebral se clasifica de la siguiente manera (4):
Afectación Leve: aplica a niños con dificultades sensoriales y motrices pero cuyas limitaciones funcionales solo se ponen en evidencia en las actividades avanzadas (4).
Afectación Moderada: aplica a niños con alteraciones en la marcha, sedestación, cambios de postura, manipulación y lenguaje (4).
Afectación Grave: aplica a niños cuya discapacidad restringe la independencia en la vida diaria, pues existen problemas en el control del equilibrio y hay poca habilidad para usar las manos (4).
Afectación Profunda: aplica a los niños con una capacidad motriz muy reducida, incluso para funciones básicas tales como la alimentación. Necesitan asistencia personal, material adaptado y equipo especial para todas las actividades de la vida diaria (4).
Comorbilidades
Las comorbilidades y alteraciones funcionales asociadas a esta condición provienen de las alteraciones motoras, sensitivas y posturales producto de la lesión cerebral. Entre las dificultades más importantes se mencionan la alimentación, vestido/desvestido, autocuidado, utilización del servicio sanitario, comunicación y autotraslado entre otros (2,4,6).
También se han identificado condiciones adicionales que pueden complicar más la situación. Entre ellas tenemos convulsiones (35%), dolor crónico (75%), discapacidad cognitiva (49%), problemas conductuales (25%), problemas visuales (11%), problemas auditivos (4%) y alteraciones musculoesqueléticas (28%).
Nuestro objetivo
La parálisis cerebral es un tema muy amplio y cada día se publican investigaciones que buscan entender mejor esta condición. En nuestro caso, el equipo del Centro Monte Coral está enfocado en maximizar la participación del niño o niña en su entorno familiar y social.
Creemos que maximizando sus capacidades y habilidades podrá desarrollarse más apropiadamente en su comunidad. Sabemos que hay casos muy complejos mientras que otros solo requerirán un poco de ayuda. En todos los casos, nuestro equipo trabaja de forma transdisciplinaria para cumplir los objetivos y prioridades definidos en conjunto con la familia. Reconocemos la importancia de compartir y recibir retroalimentación de otros profesionales en salud.
Si queremos que tengan una mejor educación, mayor participación y una buena calidad de vida, debemos estar en constante actualización y comunicación con la familia. Al final es un trabajo de todos asegurar que estos niños tengan una vida plena.
Referencias Bibliográficas
[if !supportLists]1. Berker, Nadile. Yacin, Selim. 2010. The Help Guide to Cerebral Palsy. 2nd Edition. Global Help. Washington, USA.
[if !supportLists]2. Campbell, Suzann. Palisano, Robert. Orlin, Margo. 2012. Physical Therapy for Children. 4th Edition. Elsevier Saunders. Missouri, USA.
[if !supportLists]3. Lewitt, Sophie. 2010. Treatment of Cerebral Palsy and Motor Delay. 5th Edition. Wiley-Blackwell. West Sussex, United Kingdom.
[if !supportLists]4. Macías Merio, L. Fogoaga Mata, J. 2002. Fisioterapia en Pediatría. Editorial McGrawHill Interamericana. Capítulo #6. Madrid, España.
[if !supportLists]5. Moore, Keith. Dalley, Arthur. 2003. Anatomía con Orientación Clínica. 4ª Edición. Editorial Médica Panamericana. Argentina.
[if !supportLists]6. Novak I, Morgan C. Early, Accurate Diagnosis and Early Intervention in Cerebral Palsy . Advances in Diagnosis and Treatment. JAMA Pediatr. 2017;171(9):897-907